Нейродегенеративные заболевания

Будь то болезнь Альцгеймера или болезнь Хантингтона - белковые агрегаты считаются причиной гибели нервных клеток. Ученые из Института биохимии Общества Макса Планка расшифровали клеточный механизм, объясняющий образование этих агрегатов.

Чтобы клетка могла жить, из нее должны удаляться больные или поврежденные митохондрии - ее «энергетические станции». В головном мозге контроль над качеством митохондрий настолько важен, что нейродегенеративные заболевания можно рассматривать как результат накопления в нейронах дефектных митохондрий.

Под микроскопом в клетках головного мозга пациентов с нейродегенеративными заболеваниями врачи и ученые видят белковые агрегаты. То, что эти агрегаты вносят большой вклад в гибель нервных клеток и в развитие таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона и боковой амиотрофический склероз, предполагается в течение многих лет. Группа ученых из Германии показала, что на выживание клетки огромное влияние оказывает их местонахождение. Если скопления в ядре практически не влияют на функции клетки, то белковые агрегаты, находящиеся в ее цитоплазме, нарушают важные транспортные пути между цитоплазмой и ядром.

Изучая почвенные бактерии, микробиологи выявили потенциальный механизм развития нейродегенеративных заболеваний. То, что в патологии болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона определенную роль играет белок HSD10, подозревалось и ранее, но прямой связи между HSD10 и этими заболеваниями до сих пор установлено не было. Этот научный прорыв дает основания предполагать, что HSD10 снижает окислительный стресс, способствует восстановлению клеток и предотвращает их смерть.

Амилоиды впервые описаны около 150 лет назад; с тех пор они считаются ключевыми виновниками развития не только болезни Альцгеймера, но и других нейродегенеративных заболеваний – болезней Паркинсона и Хантингтона, – а также ревматоидного артрита. Однако результаты недавних исследований свидетельствуют о том, что этот класс белков может выполнять важнейшие биологические функции и в здоровых клетках.

Новое исследование, проведенное учеными Институтов Гладстона, впервые показывает, что нарушения в митохондриях клеток головного мозга снижают уровни клеточной энергии и вызывают нейрональную дисфункцию в одной из моделей нейродегенеративных заболеваний. Связь между митохондриями, недостатком энергии и нейродегенерацией предполагалась давно. Однако из-за недоступности достаточно чувствительных тестов для оценки уровня АТФ  в отдельном нейроне эту связь не удавалось всесторонне изучить ни в одном из предыдущих исследований.

Согласно новому исследованию ученых из Массачусетского технологического института, процесс, позволяющий нашему мозгу обучаться и запоминать информацию, ведет и к возрастной дегенерации. Открытие, описанное в статье, опубликованной в журнале Cell, в конечном итоге может помочь разработать новые подходы к профилактике когнитивных нарушений при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера.

Ученые расшифровали механизм, который может лежать в основе целого ряда тяжелейших нейродегенеративных заболеваний, таких как болезни Альцгеймера и Паркинсона и боковой амиотрофический склероз.

Согласно новому исследованию, клетки дрожжей иногда могут повернуть вспять процесс неправильного фолдинга белков и образования их скоплений. Этот вывод противоречит представлению о том, что, если прионные белки трансформировались в форму, способную агрегировать, то эти изменения необратимы. У людей такие агрегаты, называемые амилоидами, связаны с рядом нейродегенеративных заболеваний.

Несколько нейродегенеративных заболеваний человека, включая болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и болезнь Хантингтона, связаны с накоплением в клетках аномальных и агрегированных белков. Этот биохимический «мусор» разрушается в лизосомах. Ученые открыли новое семейство вспомогательных белков, распознающих помеченные «мусорные» белки и эффективно сопровождающих их к лизосомам для переработки.