Контроль над качеством митохондрий как защита от болезни Паркинсона

Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Паркинсона
Автор: Administrator   
22.01.2014 18:49

 

Быстрый лизосомальный таргетинг окисленных  митохондриальных белков за счет отщепляющихся от митохондрий везикул –  дополнительная, независимая от митофагии роль в контроле над качеством  митохондрий двух белков – Паркина и PINK1, – ответственных за  наследственную форму болезни Паркинсона.

Быстрый лизосомальный таргетинг окисленных митохондриальных белков за счет отщепляющихся от митохондрий везикул – дополнительная, независимая от митофагии роль в контроле над качеством митохондрий двух белков – Паркина и PINK1, – ответственных за наследственную форму болезни Паркинсона. (Рис. The EMBO Journal)


Ученые из Монреальского неврологического института и клиники (Montreal Neurological Institute and Hospital) установили, что два гена, связанные с наследственной формой болезни Паркинсона, участвуют в раннем контроле над качеством митохондрий. Этот защитный механизм, о котором исследователи сообщают в статье в журнале The EMBO Journal, удаляет окисленные белки, образующиеся в результате повреждения митохондрий оксидативным стрессом.


«PINK1 и parkin вовлечены в избирательный транспорт дисфункциональных компонентов митохондрий в лизосомы в условиях повышенного окислительного повреждения этой органеллы», - говорит Эдвард Фон (Edward Fon), профессор Монреальского неврологического института и клиники. «Наше исследование выявляет механизм контроля над качеством, в котором отщепляющиеся от митохондрий везикулы поступают для разрушения в лизосомы. Этот путь отличается от пути деградации поврежденных, но целых митохондрий, открытый некоторое время назад. Кроме того, это ранний ответ, развивающийся в течение часов, а не дней».

Профессор Эдвард Фон (Edward Fon)

 

Профессор Эдвард Фон (Edward Fon). (Фото: parkinsonpost.com)

 

 

 

Повреждение механизмов поддержания целостности и функции митохондрий на протяжении всей жизни клетки, как считается, лежит в основе прогрессирования нескольких нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Паркинсона. Нарушение функции митохондрий, «электростанций» клеток, обеспечивающих их энергией, может способствовать развитию болезни Паркинсона. Чтобы выживать и функционировать, митохондрии должны разрушать окисленные и поврежденные белки.

«Мы пришли к выводу, что потеря PINK1- и parkin-зависимой системы транспорта снижает способность митохондрий селективно разрушать окисленные и поврежденные белки и со временем приводит к митохондриальной дисфункции, отмечаемой при наследственной болезни Паркинсона», - комментирует соавтор статьи профессор Хейди Мак-Брайд (Heidi McBride).

Клетка поддерживает в рабочем состоянии оба спасательные пути. Если везикулярный путь, первая линия обороны, подавлен и повреждения необратимы, мишенью деградации становится вся органелла.

 

 

По материалам

Quality control of mitochondria as a defense against disease

 

Оригинальная статья:

Gian-Luca McLelland, Vincent Soubannier, Carol X Chen, Heidi M McBride, Edward A Fon. Parkin and PINK1 function in a vesicular trafficking pathway regulating mitochondrial quality control

 

Еще о работе профессора Фона


Расшифровка трехмерной структуры белка паркина – путь к новым препаратам для лечения болезни Паркинсона

 

© «Контроль над качеством митохондрий как защита от болезни Паркинсона». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на страницу Болезнь Паркинсона.

 

 

Related Articles:
 
 

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday31
mod_vvisit_counterYesterday0
mod_vvisit_counterThis week31
mod_vvisit_counterLast week0
mod_vvisit_counterThis month31
mod_vvisit_counterLast month0
mod_vvisit_counterAll days4459458

We have: 31 guests online
Your IP: 34.230.84.106
 , 
Today: Мар 19, 2024

Подписаться на рассылку

Лучшие обменники

Обменники электронных валют