В основе болезни Паркинсона лежит недостаток энергии

Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Паркинсона
Автор: Administrator   
02.05.2014 07:13

 

2

(topnews.in)


Неврологи Ванесса Мораиш (Vanessa Moraïs), PhD, и Барт де Строопер (Bart De Strooper), MD, PhD, из Фламандского института биотехнологии (Vlaams Instituut voor Biotechnologie, VIB) и Лёвенского католического университета (Katholieke Universiteit Leuven) установили, как дефект в гене, кодирующем белок PINK1 (PTEN-индуцируемую киназу 1), приводит к развитию болезни Паркинсона. Расшифровав этот процесс на молекулярном уровне, они представили окончательное доказательство того, что причиной развития этого нейродегенеративного заболевания может быть недостаточная выработка энергии митохондриями. Эти идеи настолько революционны, что опубликованы в ведущем научном журнале Science.


«Страдая болезнью Паркинсона, вы не можете владеть собственным телом. На протяжении многих лет надежда найти решение этой проблемы являлась для меня стимулом в поисках расшифровки того, что идет не так в клетках пациентов с болезнью Паркинсона. Это исследование является важным шагом вперед», - говорит доктор Мораиш.

Ванесса Мораиш (Vanessa Moraïs), PhD.

 

Ванесса Мораиш (Vanessa Moraïs), PhD. (Фото: VIB)

 

 

 

«Болезнь Паркинсона является одной из центральных исследовательских тем нашего отдела. Мы очень рады, что расшифровали молекулярный процесс, ответственный за нарушение выработки энергии в клетках пациентов с болезнью Паркинсона. Это укрепляет наше убеждение, что восстановление синтеза энергии в клетках является возможной терапевтической стратегией», - комментирует результаты исследования доктор де Строопер.

Митохондрии – компоненты клетки, вырабатывающие необходимую для ее функционирования энергию. При болезни Паркинсона функция митохондрий – и, следовательно, производство в клетках энергии – нарушаются, однако точный механизм этого нарушения остается неизвестным. За последние несколько лет ученые описали различные генные мутации у пациентов с болезнью Паркинсона, которые приводят к снижению активности митохондрий, в том числе мутации в гене, кодирующем белок PINK1.

Барт де Строопер (Bart De Strooper), MD, PhD.

 

Барт де Строопер (Bart De Strooper), MD, PhD. (Фото: VIB)

 

 

 

Доктор Мораиш изучала связь между белком PINK1, митохондриями и болезнью Паркинсона на плодовых мушках и мышах с дефектным геном Pink1. Как следствие данного дефекта эти модельные организмы демонстрируют симптомы болезни Паркинсона. Ей удалось показать, что дефект в Pink1 приводит к образованию неадекватно фосфорилированного комплекса I – белкового комплекса, играющего ключевую роль в выработке энергии митохондриями, – в результате чего синтез энергии снижается. Корректировка фосфорилирования комплекса I привела к смягчению или полному исчезновению симптомов болезни Паркинсона у мышей и в линиях стволовых клеток, полученных из клеток пациентов. Таким образом, ученые показали, что болезнь Паркинсона у пациентов с мутацией в гене Pink1 вызывается недостаточным фосфорилированием комплекса 1.

Это исследование показывает, что восстановление фосфорилирования комплекса I может быть стратегией лечения болезни Паркинсона. Ученые VIB уже использовали клетки пациентов с болезнью Паркинсона с дефектным геном Pink1, чтобы продемонстрировать, что восстановление фосфорилирования приводит к увеличению синтеза энергии. Однако у них пока нет ответа на вопрос, приведет ли это к смягчению или исчезновению симптомов болезни Паркинсона у больных. Получить его можно только в клинических исследованиях. По мнению доктора Мораиш и ее коллег, самой лучшей стратегией будет начать с подгруппы пациентов с дефектным геном Pink1. Но, прежде чем начать клинические тесты, необходимо провести множество дополнительных экспериментов.

 

 

По материалам

New discoveries place lack of energy at the basis of Parkinson’s Disease

 

Оригинальная статья:

V. A. Morais, D. Haddad, K. Craessaerts, P.-J. De Bock, J. Swerts, S. Vilain, L. Aerts, L. Overbergh, A. Grunewald, P. Seibler, C. Klein, K. Gevaert, P. Verstreken, B. De Strooper. PINK1 Loss-of-Function Mutations Affect Mitochondrial Complex I Activity via NdufA10 Ubiquinone Uncoupling

 

© «В основе болезни Паркинсона лежит недостаток энергии». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на страницу Болезнь Паркинсона.

 

 

Related Articles:
 
 

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday29
mod_vvisit_counterYesterday0
mod_vvisit_counterThis week29
mod_vvisit_counterLast week0
mod_vvisit_counterThis month29
mod_vvisit_counterLast month0
mod_vvisit_counterAll days4459456

We have: 29 guests online
Your IP: 54.84.65.73
 , 
Today: Мар 19, 2024

Подписаться на рассылку

Лучшие обменники

Обменники электронных валют