logo

Пользовательского поиска

Tuesday 20th of February 2018

Ученые связали причину гибели нейронов при болезни Паркинсона с нарушением аутофагии

Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Паркинсона
Автор: Administrator   
07.03.2013 20:07

 

Профессор Ана Мария Куэрво (Ana Maria Cuervo), MD, PhD.

Профессор Ана Мария Куэрво (Ana Maria Cuervo), MD, PhD. (Фото: static.diariomedico.com)


Ученые Медицинского колледжа Альберта Эйнштейна (Albert Einstein College of Medicine) Университета Ешива (Yeshiva University) выяснили, как наиболее распространенные генетические мутации повреждают головной мозг при семейной форме болезни Паркинсона. Исследование, опубликованное в журнале Nature Neuroscience, может помочь в разработке методов лечения как семейной, так и ненаследственной формы этого нейродегенеративного заболевания.


Болезнь Паркинсона – медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызывающая скованность и замедленность движений. Наиболее распространенные мутации, ответственные за семейную форму болезни Паркинсона, связаны с геном LRRK2 (leucine-rich repeat kinase-2). Эти мутации приводят к синтезу аномальных вариантов белка LRRK2. Однако как мутации в гене LRRK2 приводят к характерному микроскопическому признаку болезни Паркинсона – образованию аномальных белковых агрегатов в дофамин-продуцирующих нейронах головного мозга – оставалось неясным.

«Наша работа показала, что аномальные формы белка LRRK2 нарушают важный клеточный процесс удаления отходов, в ходе которого происходит переваривание нежелательных белков и повторное использование их строительных блоков, включая альфа-синуклеин – основной компонент тех белковых агрегатов, которые захламляют нервные клетки пациентов с болезнью Паркинсона», - говорит руководитель исследования Ана Мария Куэрво (Ana Maria Cuervo), MD, PhD, профессор кафедр биологии развития & молекулярной биологии, анатомии & структурной биологии, медицины и изучения нейродегенеративных заболеваний.

Этот нарушенный процесс удаления биохимических отходов носит название шаперон-опосредованной аутофагии. В нем задействованы специализированные молекулы, которые «сопровождают» старые и поврежденные белки к наполненным ферментами структурам, называемым лизосомами, где белки расщепляются на аминокислоты. Образовавшиеся аминокислоты затем снова используются клеткой в качестве строительных блоков.

«Мы показали, что при подавлении белком LRRK2 шаперон-опосредованной аутофагии альфа-синуклеин не разрушается и накапливается в нейронах до токсичного уровня», - объясняет профессор Куэрво.

Исследование проводилось на культурах нейронов четырех различных животных моделей, нейронах мозга пациентов с болезнью Паркинсона с LRRK2-мутациями и нейронах, полученных с помощью клеточных технологий из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток пациентов с болезнью Паркинсона – результата перепрограммирования клеток их кожи. Все эти эксперименты подтвердили открытие профессора Куэрво и ее группы.

«Сейчас мы ищем пути усиления активности этой системы рециклинга, чтобы выяснить, можно ли замедлить или предотвратить гибель нейронов и заболевание», - продолжает доктор Куэрво. «Мы приступили к анализу некоторых химических соединений, представляющихся очень перспективными».

Доктор Куэрво надеется, что такой метод лечения поможет пациентам как с семейной, так и ненаследственной болезнью Паркинсона – преобладающей формой заболевания, для которой также характерно накопление альфа-синуклеина.

Доктору Куэрво, содиректору Института изучения старения (Institute of Aging Research) Медицинского колледжа Эйнштейна, принадлежит честь открытия шаперон-опосредованной аутофагии. Она опубликовала много работ по аутофагии и ее роли в развитии таких недугов, как болезнь Хантингтона, и возрастных заболеваний.

 

 

 

По материалам

Scientists Identify 'Clean-Up' Snafu that Kills Brain Cells in Parkinson's Disease

 

Аннотация к статье Interplay of LRRK2 with chaperone-mediated autophagy

 

© «Ученые связали причину гибели нейронов при болезни Паркинсона с нарушением аутофагии». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на сайт LifeSciencesToday.

 

 

 

 

Related Articles:
 
OZON.ru

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday545
mod_vvisit_counterYesterday900
mod_vvisit_counterThis week2019
mod_vvisit_counterLast week4262
mod_vvisit_counterThis month11561
mod_vvisit_counterLast month16243
mod_vvisit_counterAll days3932917

We have: 42 guests, 3 bots online
Your IP: 54.221.17.234
 , 
Today: Фев 20, 2018

RSS

Новое на LST

Работает на Joomla!. Valid XHTML and CSS.