Ключевую роль в гибели клеток головного мозга при болезни Паркинсона могут играть генетические мутации

Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Паркинсона
Автор: Administrator   
01.09.2013 13:37

 

2

 

(Фото: new-media-online.de)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Мутации в гене Fbxo7 нарушают процесс митофагии

 

Британские ученые установили, как генетические мутации, связанные с болезнью Паркинсона, могут играть ключевую роль в гибели клеток головного мозга. Это открытие прокладывает путь к разработке более эффективных лекарственных средств.


В статье, опубликованной в журнале Nature Neuroscience, группа ученых из Университетского колледжа Лондона (University College London, UCL), Кембриджского университета (University of Cambridge) и Университета Шеффилда (University of Sheffield) описывает, как дефекты в связанном с болезнью Паркинсона гене Fbxo7 приводят к проблемам с митофагией – важнейшим процессом, посредством которого наш организм избавляется от поврежденных митохондрий.

Клеточные органеллы митохондрии – «электростанции» клеток, вырабатывающие для них энергию. Для нейронов, которым для выполнения своих функций и выживания требуется особенно большое количество энергии, нормальное функционирование митохондрий жизненно важно. Поврежденные митохондрии могут нанести значительный вред, и обычно клетки освобождаются от дисфункциональных митохондрий, «поедая» их. Этот процесс и называется митофагией.

Большая часть знаний о процессе митофагии получена при изучении семейных форм болезни Паркинсона – одного из самых распространенных заболеваний головного мозга. Исследованиями последних трех лет было доказано, что определенную роль в митофагии играют два гена, связанные с семейной формой болезни Паркинсона, – PINK1 и Паркин (Parkin).

Новое исследование британских ученых показывает, насколько важна роль митофагии и как мутации в гене Fbxo7 связаны с болезнью и нарушают молекулярный путь PINK1-Паркин. У пациентов с болезнью Паркинсона генетические мутации нарушают процесс митофагии, приводя к накоплению дисфункциональных митохондрий. Этим можно объяснить, по крайней мере, частично, гибель клеток головного мозга у пациентов с этими мутациями.

«Полученные нами данные говорят о возможности разработки в будущем терапевтических стратегий, ориентированных на митофагию», - говорит один из ведущих авторов статьи доктор Элен Плюн-Фавро (Helene Plun-Favreau) из Института неврологии (UCL Institute of Neurology). «Что делает результаты этой работы столь обоснованными, это подтверждение дефектной митофагии на ряде различных моделей болезни Паркинсона, включая клетки пациентов с мутациями в гене Fbxo7».

«Это исследование обращает внимание изучающих болезнь Паркинсона ученых на важность сохранения нормальной функции митохондрий для здоровья нейронов. Мы, фактически, только начали эту работу, но, возможно, нам удастся использовать полученную информацию для ранней диагностики болезни Паркинсона или для разработки методов лечения, направленных на сохранение жизнеспособности митохондрий», - говорит ее соавтор доктор Хайке Ламан (Heike Laman) из Кембриджского университета.

«Это исследование поднимает интересные вопросы о том, как именно умирают клетки мозга у пациентов с болезнью Паркинсона, то есть о процессе, являющимся ключом к пониманию прогрессирования заболевания. Чем глубже мы поймем основные молекулярные события, вносящие вклад в начало и прогрессирование болезни Паркинсона, тем с более выигрышных позиций начнется разработка методов лечения, останавливающих это заболевание», - прокомментировал работу профессор Хью Перри (Hugh Perry), председатель Совета по вопросам нервных болезней и психического здоровья (Neurosciences and Mental Health Board) Медицинского исследовательского совета (Medical Research Council).

 

 

По материалам

Genetic mutations linked to Parkinson's disease

 

Оригинальная статья:

Victoria S Burchell, David E Nelson, Alvaro Sanchez-Martinez, Marta Delgado-Camprubi, Rachael M Ivatt, Joe H Pogson, Suzanne J Randle, Selina Wray, Patrick A Lewis, Henry Houlden, Andrey Y Abramov, John Hardy, Nicholas W Wood, Alexander J Whitworth, Heike Laman, Helene Plun-Favreau. The Parkinson's disease–linked proteins Fbxo7 and Parkin interact to mediate mitophagy

 

© «Ключевую роль в гибели клеток головного мозга при болезни Паркинсона могут играть генетические мутации». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на страницу Болезнь Паркинсона.

 

 

Related Articles:
 
 

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday28
mod_vvisit_counterYesterday0
mod_vvisit_counterThis week28
mod_vvisit_counterLast week0
mod_vvisit_counterThis month28
mod_vvisit_counterLast month0
mod_vvisit_counterAll days4459455

We have: 27 guests, 1 bots online
Your IP: 54.160.244.62
 , 
Today: Мар 19, 2024

Подписаться на рассылку

Лучшие обменники

Обменники электронных валют