logo

Пользовательского поиска

Wednesday 19th of September 2018

Причина болезни Хантингтона найдена в митохондриях

Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Хантингтона
Автор: Administrator   
23.02.2011 18:10

 

Профессор Университета Центральной Флориды Элла Босси-Ветцель (Ella Bossy-Wetzel), PhD, внесла огромный вклад в понимание причин и патогенеза болезни Хантингтона.

 

Профессор Университета Центральной Флориды Элла Босси-Ветцель (Ella Bossy-Wetzel), PhD, внесла огромный вклад в понимание причин и патогенеза болезни Хантингтона. (Фото: UCF/ Jacque Brund)

 

 

 

 

Огромный шаг вперед к пониманию причин и механизмов развития болезни Хантингтона может дать больным надежду на излечение. Лабораторные тесты на клетках кожи и посмертных тканях мозга пациентов с болезнью Хантингтона продемонстрировали, что цепь реакций, являющихся причиной смерти нервных клеток мозга, вызывается находящимся в гиперактивном состоянии белком.


Как показывает исследование профессора Университета Центральной Флориды (University of Central Florida) Эллы Босси-Ветцель (Ella Bossy-Wetzel), PhD, снижение активности белка DRP1 предотвращает цепную реакцию и смерть клеток.

Результаты исследования опубликованы он-лайн в журнале Nature Medicine.

Болезнь Хантингтона – неизлечимое наследственное нейродегенеративное заболевание, которым ежегодно заболевают 35000 человек. Болезнь постепенно убивает нервные клетки головного мозга, лишая человека физических способностей и вызывая галлюцинации, паранойю и антисоциальное поведение.

Люди с этим диагнозом обычно умирают через 15-20 лет после появления симптомов; при этом среди больных наблюдается повышенный уровень самоубийств.

«Следующим шагом исследования будет изучение функции белка DRP1 на животных и пациентах», - говорит доктор Босси-Ветцель. «Это может быть сделано на людях с мутантным геном Хантингтона, у которых еще не проявляются неврологические симптомы, то есть до начала заболевания. Надеюсь, что мы сможем его отсрочить, улучшив энергетический метаболизм мозга».

До сих пор причины болезни Хантингтона оставались неясными. Ученые знали, что болезнь развивается у людей с мутантным геном Хантингтона и что в этот процесс каким-то образом вовлечены энергетические станции клетки митохондрии, превращающие пищу в энергию. Но до работы профессора Босси-Ветцель мало что еще было известно.

«Чтобы сохранять способность производить энергию, митохондриям нужен сбалансированный цикл деления и слияния», - объясняет доктор Босси-Ветцель. «Для деления митохондрий необходим белок DRP1. Мы установили, что при болезни Хантингтона DRP1 гиперактивен и вызывает слишком много делений митохондрий без соблюдения баланса со слиянием».

Эта ошибка приводит к смерти нервных клеток мозга. Затормозив активность белка DRP1, ученые восстановили нормальный баланс деления и слияния митохондрий и улучшили энергетический метаболизм и выживание нейронов.

Работающие в этой области ученые считают, что это открытие является важным шагом на пути к возможности излечения болезни Хантингтона.

«Это выдающаяся работа, подтверждающая тесную связь митохондриальной дисфункции с патогенезом болезни Хантингтона», - считает практикующий врач, профессор неврологии и найронаук Медицинского колледжа Вэйлов Корнеллского университета (Weill Cornell Medical College) Флинт Бил (Flint Beal), MD, специализирующийся на изучении этого заболевания. «Она определяет новые терапевтические мишени для методов лечения, направленных на изменение течения этого заболевания».

 

 

По материалам

Huntington's Disease Breakthrough Equals Hope for Patients

 

Оригинальная статья:

Wenjun Song, Jin Chen, Alejandra Petrilli, Geraldine Liot, Eva Klinglmayr, Yue Zhou, Patrick Poquiz, Jonathan Tjong, Mahmoud A Pouladi, Michael R Hayden, Eliezer Masliah, Mark Ellisman, Isabelle Rouiller, Robert Schwarzenbacher, Blaise Bossy, Guy Perkins & Ella Bossy-Wetzel. Mutant huntingtin binds the mitochondrial fission GTPase dynamin-related protein-1 and increases its enzymatic activity

 

© «Причина болезни Хантингтона найдена в митохондриях». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на страницу Болезнь Хантингтона.

 

Еще о белке DRP1


Новый механизм коммуникации белков апоптоза

 

и о болезни Хантингтона


Болезнь Хантингтона: неупорядоченные белки распространяются из клетки в клетку, приводя к прогрессированию заболевания

Болезнь Хантингтона: стволовые клетки могут дать начало новым нейронам

Первые субнаномасштабные снимки белка болезни Хантингтона

Мелатонин задерживает проявление симптомов и снижает смертность в мышиной модели болезни Хантингтона

Усиление экспрессии Sirt1 замедляет потерю нейронов в моделях болезни Хантингтона

Гиперэкспрессия гена SIRT1 задерживает начало развития болезни Хантингтона

Планируются клинические испытания препарата, восстанавливающего моторные функции при болезни Хантингтона

Коэнзим Q10 успешно противостоит окислительному стрессу при болезни Хантингтона

Антисмысловые олигопептиды способны обратить вспять симптомы болезни Хантингтона

Болезнь Хантингтона в чашке Петри: из клеток кожи пациента получены нейроны

 

 

Related Articles:
 

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday319
mod_vvisit_counterYesterday1601
mod_vvisit_counterThis week5709
mod_vvisit_counterLast week6312
mod_vvisit_counterThis month19348
mod_vvisit_counterLast month26517
mod_vvisit_counterAll days4109754

We have: 22 guests, 3 bots online
Your IP: 54.158.199.217
 , 
Today: Сен 19, 2018

RSS

Новое на LST

Работает на Joomla!. Valid XHTML and CSS.