Печать E-mail
Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 
Актуальные темы - Болезнь Хантингтона
Автор: Administrator   
15.10.2012 21:49

Цинковые пальцы – новый инструмент в борьбе с болезнью Хантингтона


Поднятая за хвост здоровая мышь (слева) активно пытается освободиться. В отличие от здорового животного трансгенная мышь, экспрессирующая человеческий мутантный хантингтин, (справа) «съеживается», демонстрируя фенотип, характерный для неврологических заболеваний.

 

Поднятая за хвост здоровая мышь (слева) активно пытается освободиться. В отличие от здорового животного трансгенная мышь, экспрессирующая человеческий мутантный хантингтин, (справа) «съеживается», демонстрируя фенотип, характерный для неврологических заболеваний. (Фото: pasteur.crg.es)

 

 

 

 

 

Болезнь Хантингтона – генетическое нейродегенеративное заболевание, причиной которого является многократное повторение последовательности их трех нуклеотидов (CAG) в гене, кодирующем белок хантингтин. В гене хантингтина здорового человека триплет CAG повторяется от 10 до 29 раз. Ген пациентов с болезнью Хантингтона содержит более 35 таких повторов.


Белок хантингтин синтезируется в различных тканях организма человека и выполняет важную функцию в развитии и выживании нейронов во взрослом организме. Присутствие мутантного гена, кодирующего аберрантную форму хантингтина, вызывает симптомы заболевания – в частности, непроизвольные движения, изменения в поведении и слабоумие. Несмотря на обнадеживающие результаты нескольких исследований последних лет, в настоящее время болезнь Хантингтона остается неизлечимой. Применяемые паллиативные методы направлены лишь на смягчение симптомов, и пациенты с этим заболеванием умирают в среднем через 15 лет после их появления.

В отличие от других нейродегенеративных заболеваний (таких, как болезни Альцгеймера или Паркинсона), за развитие болезни Хантингтона ответственен всего один ген (то есть, заболевание моногенно), и терапия, основанная на подавлении экспрессии мутантного гена хантингтина, безусловно, откроет новые перспективы в разработке методов лечения этого недуга.

В исследовании, проведенном учеными Центра геномной регуляции (Centre for Genomic Regulation, CRG) в Барселоне, получены положительные результаты: в экспериментах на трансгенных мышах, экспрессирующих человеческий мутантный хантингтин, исследователям удалось добиться значительного подавления экспрессии аберрантного гена, что может предотвратить развитие заболевания. Статья опубликована в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.

Только что разработанный инструмент основан на модификации белков, естественно присутствующих во всех живых организмах. Эти белки, называемые «цинковыми пальцами» (Zinc Finger proteins, ZFPs), распознают специфические последовательности ДНК и связываются с ними, делая возможной регуляцию активности конкретных генов.

Испанские ученые создали «цинковые пальцы», которые распознают и специфически связываются с последовательностью из более чем 35 повторов триплета CAG, что предотвращает экспрессию гена, содержащего эти повторы. Следующим шагом в исследованиях будет оптимизация дизайна белка для лечения пациентов, позволяющая сохранять его эффективность в течение длительного периода времени. Это откроет новые перспективы в поисках методов лечения болезни Хантингтона.

 

 

По материалам

Zinc Fingers: a new tool to fight against Huntington's Disease

 

Оригинальная статья:

Garriga-Canut, M. et al. Synthetic zinc finger repressors reduce mutant Huntingtin expression in the brain of R6/2 mice

 

© «Цинковые пальцы – новый инструмент в борьбе с болезнью Хантингтона». Полная или частичная перепечатка материала разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования робота активной гиперссылке на страницу Болезнь Хантингтона. Письменное разрешение обязательно.

 

Еще о болезни Хантингтона


Степень токсичности хантингтина может определяться белковым составом клетки

Два белка открывают новые перспективы в лечении болезни Хантингтона

На модели болезни Хантингтона временно восстановлена функция нейронов

Носители мутации болезни Хантингтона обладают лучшей способностью к обучению

Накопление хантингтина в клетках крови коррелирует со степенью атрофии мозга

Синтетический митохондриальный антиоксидант подавляет симптомы болезни Хантингтона

Химические «выключатели» для нейродегенеративных заболеваний

Мутантный хантингтин изменяет паттерн химической модификации ДНК

Устранить причину, а не симптомы: в шаге от победы над болезнью Хантингтона

Значительный прорыв в области лечения болезни Хантингтона

 

 

Related Articles:
 
 

Vinaora Visitors Counter

mod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_countermod_vvisit_counter
mod_vvisit_counterToday30
mod_vvisit_counterYesterday0
mod_vvisit_counterThis week30
mod_vvisit_counterLast week0
mod_vvisit_counterThis month30
mod_vvisit_counterLast month0
mod_vvisit_counterAll days4459457

We have: 30 guests online
Your IP: 54.226.222.183
 , 
Today: Мар 19, 2024

Подписаться на рассылку

Лучшие обменники

Обменники электронных валют