Ученые Национального института здравоохранения США установили, что паркин – важный белок, связанный с некоторыми случаями болезни Паркинсона с ранним началом – регулирует усвоение и переработку нашим организмом пищевых жиров.
Световая микрофотография дофамин-продуцирующих нейронов (красные) в ткани головного мозга, разрушающихся при болезни Паркинсона. Показана черная субстанция области базальных ганглиев головного мозга. Эта область контролирует моторные функции. (Фото: Science Photo Library/M240/0243)
Болезнь Паркинсона – сложное, прогрессирующее и на сегодня неизлечимое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны скованность и замедленность движений, нарушение равновесия и другие неврологические симптомы. Преимущественно болезнь Паркинсона поражает людей старше 50 лет, но в 5-10 процентах случаев она развивается в возрасте старше 20 лет. Эта форма болезни известна как болезнь Паркинсона с ранним началом.
В 37 процентах случаев болезни Паркинсона с ранним началом отмечаются мутации в белке паркин (Parkin). Однако лабораторные мыши с дефектным паркином не проявляют явных признаков заболевания.
Предварительное исследование, опубликованное в интернет-издании журнала Journal of Clinical Investigation, свидетельствует о том, что дефектный паркин может косвенно способствовать развитию болезни Паркинсона с ранним началом, изменяя количество и типы жиров в организме человека.
«Это открытие показывает, что ключи к пониманию болезни Паркинсона не обязательно должны находиться в мозге», - говорит руководитель исследования доктор медицины Майкл Сэк (Michael Sack), директор лаборатории биологии митохондрий при кардиометаболических синдромах Национального института сердца, легких и крови (National Heart, Lung, and Blood Institute, NHLBI) Национального института здравоохранения (National Institutes of Health, NIH).
Исследовательская группа, состоящая из ученых из NHLBI и Национального института неврологических расстройств и инсульта (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS) NIH, обратила внимание на то, что в ответ на рацион с высоким содержанием жиров мыши с дефектным паркином, в отличие от обычных животных, не набирают вес.
Исследовав несколько органов мышей с дефектным паркином, исследователи заметили, что клетки содержат низкие уровни определенных белков, транспортирующих жиры. В отличие от них у нормальных мышей, получавших рацион с таким же высоким содержанием жиров, наблюдались высокие уровни этих переносящих жиры белков. Кроме того, у нормальных животных высоким был и уровень паркина, что позволяло предположить, что паркин принимает участие в транспорте жиров.
Аналогичную картину ученые увидели и при анализе клеток крови пациентов Клиники болезни Паркинсона (Parkinson's Clinic) NIH. Лабораторные тесты показали, что у пациентов с мутантным паркином снижена способность к усвоению жиров. Эти данные свидетельствуют о том, что результаты исследования на мышах могут быть значимыми и для организма человека.
Объяснением того, каким образом жиры могут играть важную роль в развитии болезни Паркинсона, может служить тот факт, что разрушающиеся в процессе этого заболевания клетки мозга находятся в области (черной субстанции), которая контролирует, наряду с другими функциями, движение. «Нейроны в этой части мозга чрезвычайно активны. Каждый из них имеет свыше 300000 контактов и постоянно передает информацию», - говорит доктор Сэк. «Эти нейроны требуют хорошей поддержки в виде жиров и холестерина для строительства мембран. Если нужные типы жиров становятся недоступными, целостность клетки нарушается, и она становится восприимчивой к повреждениям».
Доктор Сэк и его коллеги планируют провести клинические исследования связи жирового обмена с болезнью Паркинсона, продолжив сотрудничество с Клиникой Паркинсона NIH.